เนื้อหา
การรักษาโรคฮีโมฟีเลียทำได้โดยการเปลี่ยนปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่บกพร่องในคนซึ่งเป็นปัจจัย VIII ในกรณีของโรคฮีโมฟีเลียชนิด A และปัจจัยที่ 9 ในกรณีของโรคฮีโมฟีเลียชนิดบีเนื่องจากสามารถป้องกันการตกเลือดได้ มากเกินไป
โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีการลดลงของกิจกรรมหรือไม่มีปัจจัยการแข็งตัวซึ่งเป็นโปรตีนที่มีอยู่ในเลือดซึ่งจะทำงานเมื่อมีการแตกของหลอดเลือดเพื่อป้องกันไม่ให้เลือดออกมากเกินไป ดังนั้นเมื่อใช้ประโยชน์จากการทดแทนปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจึงเป็นไปได้ที่ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียจะมีชีวิตที่เป็นปกติโดยไม่มีข้อ จำกัด มากมาย เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคฮีโมฟีเลีย
ประเภทของการรักษา
แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา แต่การรักษาโรคฮีโมฟีเลียจะช่วยป้องกันไม่ให้เลือดออกเกิดขึ้นบ่อยครั้งและควรได้รับคำแนะนำจากนักโลหิตวิทยาและสามารถทำได้สองวิธี:
- การรักษาเชิงป้องกัน: ประกอบด้วยการเปลี่ยนปัจจัยการแข็งตัวเป็นระยะเพื่อให้ระดับที่เพิ่มขึ้นในร่างกายอยู่เสมอและป้องกันการตกเลือดที่อาจเกิดขึ้น การรักษาประเภทนี้อาจไม่จำเป็นในกรณีที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียที่ไม่รุนแรงและอาจแนะนำให้ใช้การรักษาเมื่อมีเลือดออกบางประเภทเท่านั้น
- การรักษาหลังเลือดออก: เป็นการรักษาตามความต้องการซึ่งทำได้ในทุกกรณีโดยใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเข้มข้นเมื่อมีอาการเลือดออกซึ่งจะช่วยให้สามารถแก้ไขได้เร็วขึ้น
ในการรักษาอย่างใดอย่างหนึ่งควรคำนวณปริมาณตามน้ำหนักตัวความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลียและระดับของกิจกรรมปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่แต่ละคนมีอยู่ในเลือด Factor VIII หรือ IX เข้มข้นประกอบด้วยหลอดผงที่เจือจางด้วยน้ำกลั่นสำหรับการใช้งาน
นอกจากนี้ยังสามารถใช้สารห้ามเลือดชนิดอื่น ๆ เพื่อช่วยในการแข็งตัวของเลือดเช่น cryoprecipitate, prothrombin complex และ desmopressin เป็นต้น การรักษาเหล่านี้ดำเนินการโดยไม่เสียค่าใช้จ่ายโดย SUS ในศูนย์โลหิตวิทยาของรัฐเพียงแค่ได้รับการแนะนำจากแพทย์ทั่วไปหรือนักโลหิตวิทยา
การรักษาในกรณีของโรคฮีโมฟีเลียด้วยสารยับยั้ง
ฮีโมฟิลิแอคบางตัวอาจพัฒนาแอนติบอดีต่อแฟกเตอร์ VIII หรือ IX เข้มข้นที่ใช้ในการรักษาเรียกว่าสารยับยั้งซึ่งอาจทำให้การตอบสนองต่อการรักษาลดลง
ในกรณีเหล่านี้อาจจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยปริมาณที่สูงขึ้นหรือร่วมกับส่วนประกอบของสารตกตะกอนในเลือดอื่น ๆ
ดูแลระหว่างการรักษา
ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียควรปฏิบัติตามข้อควรระวังดังนี้
- ฝึกกิจกรรมทางกายเพื่อเสริมสร้างกล้ามเนื้อและข้อต่อลดโอกาสเลือดออก อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงกีฬาที่มีผลกระทบหรือการสัมผัสทางกายภาพที่รุนแรง
- สังเกตลักษณะอาการใหม่โดยเฉพาะในเด็กและลดลงด้วยการรักษา
- ควรมียาไว้ใกล้ ๆ เสมอโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเดินทาง
- มีบัตรประจำตัวเช่นสร้อยข้อมือบ่งบอกโรคสำหรับกรณีฉุกเฉิน
- แจ้งเงื่อนไขทุกครั้งที่คุณทำขั้นตอนใด ๆ เช่นการฉีดวัคซีนการผ่าตัดทางทันตกรรมหรือขั้นตอนทางการแพทย์
- หลีกเลี่ยงยาที่ช่วยให้เลือดออกเช่นแอสไพรินยาต้านการอักเสบและยาต้านการแข็งตัวของเลือดเป็นต้น
นอกจากนี้การทำกายภาพบำบัดก็ควรเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาโรคฮีโมฟีเลียเนื่องจากช่วยเพิ่มการทำงานของมอเตอร์ลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนเช่นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันซึ่งเป็นการอักเสบของข้อเนื่องจากเลือดออกและทำให้กล้ามเนื้อดีขึ้นและ ดังนั้นจึงสามารถลดความต้องการปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและปรับปรุงคุณภาพชีวิต